恶性淋巴瘤的临床表现--恶性淋巴瘤

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恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤的临床表现

www.zlxty.com 发布时间：2010/9/28 访问量：3558 肿瘤新特药网

　上于病变部位及范围的不同，淋巴瘤的临床表现变化多端。原发病变可见于淋巴结，也可见于淋巴结以外的器官，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾脏、骨骼及皮肤等处，结外病变尤多发于非何淋。疾病传播方式有从原发部位和邻近淋巴结依次传播者如霍奇金病，也有越过邻近而向远处淋巴结传播者，常见于非霍奇金淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤还可以多中心发源，所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以仅有单组淋巴结肿大而不伴有全身症状，也可无浅表淋巴结肿大而有全身浸润，并伴有相应症状和体征。霍奇金病常以浅表淋巴结肿大为首见症状，原发在淋巴结以外组织器官者仅9%，而非霍奇金淋巴瘤原发在淋巴结以外者较多见，转化为白血病也不少。
　（一）症状
　恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大，部分患者可无碇⒆础Ｓ兄⒆凑咭苑⑷取⑾荩ㄌ逯丶跚?0%以上）、盗汗等较为常见，其次有食欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身症状显著。无全身症状者，其存活率较有症状者大3倍。
　1、发热
　热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%～50%，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。
　2、皮肤瘙痒
　这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
　3、酒精疼痛
　约17%～20%霍奇金病患者，在饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解后，酒精疼痛即行消失，复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
　4、细外病变的症状
　1）．胃肠道据国外1246例淋巴瘤的病例分析反映出，淋巴结外淋巴组织发生淋巴瘤病变最多于胃肠道，在非霍奇金淋巴瘤占13%～25%，霍奇金病仅2%。临床表现有食任人唯欲减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。原发性小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤最多见，可以吸收不良综合征或脂肪泻为主要临床表现，病变多发生于空肠。胃肠道病变一般通过肠系膜淋巴管，由腹膜后淋巴结播散而来。
　2）．肝胆肝实质受侵可引直肝区疼痛。肝内弥漫浸润或肿大淋巴结压探测总胆管时，可发生黄疸。霍奇金病累及肝脏者约15%有黄疸。
　3）．骨骼临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压探测症状。
　4）．皮肤非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒在霍奇金病较为多见（占85%），可先于其他皮疹而出现。严重汗闭也偶可见到。
　5）．扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻咽部者，临床有吞咽难、鼻塞、鼻衄。
　6）．其他淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。纵隔洒巴瘤转移至心包，可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
（二）体征：
　由于病变部位及范围的不同，淋巴瘤的体征表现变化多端。原发病变可见于淋巴结也可见于淋巴结以外的器官，如扁桃体、鼻咽部、胃肠部、脾脏、骨骼及皮肤等处，结外病变尤多发于非霍奇金淋巴瘤。疾病传播方式有从原发部位向邻近淋巴结依次传播者如霍奇金病，也有越过邻近而向远处淋巴结传播者，常见于非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤政治家可以多中心发源，所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以仅有单组淋巴结肿大而不伴有全身症状，也可无浅表淋巴结肿大而有全身浸润，并伴有相应症状和体征。霍奇金病常以浅表淋巴结肿大为首见体征，原发在淋邓结以外组织器官者仅9%，而非霍奇金淋巴瘤原发在淋巴结以外者较多见，转化为白血病也不少。
　1、淋巴结肿大
　淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下，首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于戏曲淋巴结者占60%～70%，左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧来自纵隔或两肺，左侧常来自腹膜后。肿大的淋巴结可以活动，有罗骨样感觉；随时病程良展，周围出现大小不一的淋能上能下结肿大，并可融合成团块状。如果淋巴结增大迅速，甚至侵犯神经，可引起疼痛。少数患者信有深部而无浅表淋巴结肿大。非霍奇金淋巴瘤以洒巴结肿大起病者占56%，半数好发于颈部，但更易累及口咽环、肠系膜和腹股沟。纵隔淋巴结肿大多见于霍金病，尤以年青患者（结节硬化型者常有双侧肿大），出见于弥漫型淋巴结肿大引起咳金淋巴瘤；预后均相对较差。深部淋巴结肿大可引起压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫征；肝门淋巴结肿大，压迫总胆管起黄疸和肝肿大；腹膜后洒巴结肿在，可引起背痛及下肢、会阴部或阴囊水肿，压迫输尿管，引起肾孟积水。累及深部淋巴结时，临床上常以发热为主要表现。
　2、结外病变的体征
　1）．肝脾肝实质受侵可引起肿大，活组织检查约25%～50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋马结病灶经淋巴管扩散而来。霍奇金病早期脾肿大不常见，但随着病程进展而增多，一般在10%左右。霍奇金病脾肿大者经病理检查，仅32%有病变，可见脾受累程度与临床所见并不一致。脾肿大见于30%～40%早期成人非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病肝病变系从脾脏通过门静脉播散而来，因此肝有病变者，脾脏均已累及，患者预后较差。
　2）．胸部在百霍奇金淋巴中，约25%在病程中发生胸腔和液，除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及，淋巴阻寒所致。
　3）．骨骼恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。霍奇金病有骨质累及者占10%～35%，非霍奇金淋巴瘤更多,以胸椎、腰椎最常受累，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之，多从锭处血行播散或自附近软组织肿瘤浸润所致。X线显示象牙质脊椎(ivory vertebra)或溶骨变化。约4弥漫性大细胞或组织细胞型非霍奇金淋巴瘤，偶可原发于骨骼组织；患者年龄较轻。我在长骨，主要是溶骨性变化，该项原子核发病灶对放射线敏感，临床有一定意义。
　4）．皮肤特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病/淋巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，表现多样化，包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等，常先见于头颈部。带关疱疹也好发于霍奇金病，占5%～16%。鱼鳞癣、剥脱性红皮病也偶可见到。淋巴瘤有皮肤累及者，常提示病变已进入晚期并有血行播散。但少数原发皮肤的霍奇金病和蕈样肉芽肿，则可以长期存活。
　5）．扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
　6）．肾 696例恶性淋巴瘤尸检中有肾浸润者占33.5%，也有报道高达60%的；以非霍奇金淋巴瘤为多，霍奇金病仅13%。病变常为侧性，多数为结节型浸润。有肾脏浸润者，仅23%有临床表现，10%有肾肿大、高血压及尿素氮潴留，其他尚见肾孟于肾炎、肾孟并肾病综合征已屡有报道。肾活检未发现肿瘤浸润。但显示示膜性肾病，是一种免疫复合物在肾内沉淀所致的病变。淋巴瘤缓解时肾病综合征也随之好转。
　7）．神经系统中枢神经系统累及百引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可通过神经旁淋巴管可椎间孔侵犯脊椎及脊髓，产生脊髓压迫征，引起截瘫和尿潴留等，在霍奇金病发生率约为3%～7.5%。截瘫也可因肿瘤侵犯硬膜外而引起。肿瘤侵犯马尾时，可引起下肢抽痛、骶尾部麻木酸痛及行走因难等。大脑浸润是进展性弥漫性大细胞型非霍奇金淋巴瘤的常见并发症，最多侵犯脑膜，脑实质累及者少见。斑块状肿瘤浸润，可导致颅神经病变、眼肌麻痹及复视。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及较少见。
　8）．其他淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。纵隔淋巴瘤转移至心包，可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、油腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。

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